急进性肾小球肾炎（ rapidly progressive glomerulonephritis ），一组以急性肾炎综合征、肾功能急剧坏转、早期出现少（无）尿为主要临床表现，以新月体性肾炎为病理表现的原发性肾小球疾病。简称急进性肾炎。病情危重，需尽早进行强化治疗。

病因及发病机制

急进性肾炎是免疫介导性炎症疾病。根据免疫致病机理的不同可分为如下三型：抗肾小球基底膜抗体型（Ⅰ型）、免疫复合物型（Ⅱ型）及特发型（Ⅲ型）。Ⅰ型通过循环抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜结合激活补体致成炎症。Ⅱ型通过循环免疫复合物沉积肾小球或肾小球原位形成免疫复合物，激活补体致成炎症。Ⅲ型约3/4病人血清抗中性白细胞胞浆自身抗体阳性，提示为自身抗体相关性小血管炎致病，但是，其余血清自身抗体阴性的病人致病机理仍不清。

诊断

急进性肾炎的诊断要点如下：①临床呈急进性肾炎综合征表现（急性肾炎综合征、肾功能急剧坏转、出现少尿或无尿）。②病理表现为新月体肾炎。急进性肾炎确诊必须要有病理资料，所以，对急进性肾炎的疑诊病例（呈现急性肾炎综合征表现，但疾病未自愈，肾功能反而开始坏转），无须等少（无）尿出现，即应果断进行肾穿刺。急进性肾炎确诊后还应根据前述临床、实验室及免疫病理检查区分Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ型。

鉴别诊断

急进性肾炎应在三个不同层次上进行鉴别：①与能引起急性肾衰竭的其他疾病鉴别。主要应与急性肾小管坏死及急性间质性肾炎鉴别，这些疾病缺乏典型急进性肾炎综合征表现，却有各自疾病特点，有助临床鉴别（见急性肾功能衰竭及急性间质性肾炎）。肾穿刺病理检查可将它们准确区分。②与继发性急进性肾炎鉴别。主要与病理呈现新月体肾炎的重症狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎及肺出血–肾炎综合征(即Goodpasture综合征)鉴别，鉴别的要点是判断有无系统性疾病存在。③与能导致急进性肾炎综合征的原发性肾小球疾病鉴别。主要与重症急性肾炎鉴别，此鉴别必须依靠肾穿刺病理检查，重症急性肾炎为内皮及系膜细胞高度增生、毛细血管腔严重受压的毛细血管内增生性肾炎，而非新月体肾炎。

治疗

急进性肾炎的治疗包括如下几方面：

①对症治疗。包括消肿、降血压治疗，可参考急性肾炎方案进行（见急性肾小球肾炎）。假若病人已出现少（无）尿且药物利尿无效时，可采用血液净化治疗方法脱水（见血液净化治疗）。

②强化治疗。急进性肾炎病情危重必须采用强化治疗，包括：ⓐ强化血浆置换及免疫吸附治疗。强化血浆置换是用机器将病人血浆分离，然后再用正常人血浆或血浆成分对其进行置换，每日或隔日置换1次，每次置换2～4升。在此基础上，又发展了免疫吸附治疗，即被分离出的病人血浆不弃去，而用免疫层析吸附柱（如蛋白A吸附柱）将其中致病抗体及免疫复合物清除，再自体回输。上述治疗主要应用于病情最为险恶的Ⅰ型急进性肾炎，治疗至病人血中抗肾小球基底膜抗体消失或（和）循环免疫复合物正常。应用上述治疗时，需同时服用常规剂量类固醇激素及细胞毒药物抑制免疫反应（见肾病综合征）。ⓑ甲基泼尼松龙冲击治疗。将甲基泼尼松龙0.5～1.0克溶于5％葡萄糖液200毫升中静脉点滴，每日或隔日1次，3次为1疗程，据病情需要应用1～3疗程（两疗程需间隔3～7天）。大剂量甲基泼尼松龙具有强大抗免疫、炎症及纤维化作用，从而发挥治疗效应，主要应用于Ⅱ及Ⅲ型急进性肾炎治疗。冲击疗法同时也需配合服用常规剂量类固醇激素及细胞毒药物。

③肾脏替代治疗。如果患者肾功能急剧坏转达到透析指征时，就应尽早进行透析治疗，包括血液透析或腹膜透析，以维持生命赢得治疗时间。如果治疗过晚疾病已进入不可逆性终末肾衰竭，则应予病人长期维持透析治疗或肾移植。肾移植应在病情静止半年至一年、血中致病抗体（抗肾小球基底膜抗体、自身抗体等）阴转后才进行，以免术后移植肾再发新月体肾炎。