肌萎缩侧索硬化症意思解释

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis),又称为渐冻人,或者渐冻症,也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中。2022年7月,中国学者参与的国际研究团队利用人工智能发现了“渐冻症”的潜在治疗靶点,为该疾病的治疗提供了新思路。

肌萎缩侧索硬化症按起病部位可分为肢体首发型ALS和延髓首发型ALS。前者约占ALS患者75%。始于单侧肢体,逐渐波及四肢。表现四肢无萎缩、痉挛和肌跳。延髓症状出现较晚,生存时间比延髓型长。后者约占ALS患者25%,首先侵犯延髓,出现构肯不清、吞咽困难、咀嚼无等。较肢体首发者进展较快,部分患者表现为情绪控制不良。至疾病晚期,患者无转颈或抬头,不能吞咽,需靠鼻饲进食。呼吸肌受累,导致呼吸困难,胸闷,咳嗽无,常死于呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭、吸入性肺炎。

带肌萎缩侧索硬化症字词语

带肌萎缩侧索硬化症字成语


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