血管性假血友病（ vascular hemophilia ），一组以出血时间延长和血液第Ⅷ因子(FⅧ)复合物缺乏为特征的遗传性出血性疾病。1926年由冯·维勒布兰德首先描述，又称冯·维勒布兰德氏病(VWD)。

人们早就发现，因子Ⅷ缺乏的患者和一般血友病患者不同。表现出血管和血小板疾病中所见的表浅出血。出血时间(BT)延长，而家族调查显示常染色体显性遗传方式。随着研究的深入，发现了各式各样的病例。有的显示血友病式的关节和软组织出血，有的呈常染色体隐性遗传。

血浆中携带因子Ⅷ的蛋白载体冯·维勒布兰德因子(VWF)是一种大型蛋白，由内皮细胞和巨核细胞合成。循环中以多聚体形式存在，分子量50万～2 000万，为血小板与血管创伤处内皮下组织及血小板与血小板之间相互黏附所必需的重要因子；在循环中的因子Ⅷ必须和VWF结合才能获得稳定而不被降解。VWF减少可继发血浆中因子Ⅷ的水平降低。一般说，只有较大的多聚体才有助黏附，而任何大小的多聚体都可结合因子Ⅷ。VWF的数量可用VWF的抗体–抗原反应来测定，但它的黏附功能现常用里斯托霉素诱发的血小板聚集反应来测定。里斯托霉素是一种抗生素，人们偶然发现，它诱发的血小板聚集反应（其实只是一种凝集现象）可以很好地反映VWF的黏附功能。

最常见的血管性假血友病(80％)现定为1型，它只是VWF在数量上的减少。相应地，因子Ⅷ浓度和里斯托霉素活性也平行降低。临床表现一般无自发的出血倾向。出血类似血小板病，以浅表摩擦处的青肿或鼻衄、黏膜、胃肠道、子宫出血为主。主要问题是创伤或手术出血。轻型或亚临床型可因缺乏临床症状而不被发现。治疗一般使用替补疗法；此外，合成抗利尿激素，即1–脱氨−8–D–精氨酸血管加压素(DDAVP)可以刺激内皮细胞释放VWF，有助缓解症状。2型VWD主要是其VWF质的异常。VWF对血小板的亲和力过高，迅速结合后导致两者由血浆中清除。因此，DDAVP禁用于2B亚型血小板，以免刺激内皮细胞释放过量异常VWF导致血小板缺乏。在2N亚型，VWF对因子Ⅷ的结合力减低，降低了因子Ⅷ的存活，其临床表现类似血友病。此外，还有所谓的假性冯·维勒布兰德氏病，VWF本身无异常，但血小板表面同VWF结合的受体(GP1b)出了问题。最后，3型患者的VWF完全缺乏或水平极低，从而因子Ⅷ和里斯托霉素反应均低，临床表现一如血友病，但本型呈常染色体隐性遗传方式。