多发性内分泌腺疾病意思解释

多发性内分泌腺疾病( polyendocrine disorders ),同时(或相继)发生两种以上内分泌腺体的病变。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退,如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤(MEN)综合征。

自身免疫性多腺体综合征临床表现

Ⅰ型Ⅱ型肾上腺功能减退 ++ ++甲状腺功能减退 ++ +甲状旁腺功能减退 + ++胰岛素依赖型糖尿病 + ++自身抗体 ++ ++HLA–DR相关 − ++黏膜皮肤念珠菌病 + −白斑病 + +秃发 + +重症肌无力 − +常染色体遗传 隐性 显性

注:++常见,+较常见,−缺乏。

自身免疫性多腺体综合征表现为多内分泌腺功能减退。分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型又称伴黏膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症。临床表现及主要特点见表。多内分泌腺瘤(MEN)综合征由两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的,是一种常染色体显性遗传性疾病,往往呈家族性发病。比较少见。

诊断

对有关的内分泌腺体做必要的生化检查及激素测定,或各种功能试验、X射线定位检查及CT扫描、核磁共振显像后,均不难作出诊断。对同一家族的成员应作调查或筛选性检查,以发现轻型或无症状的病人,进行早期诊断与治疗。

治疗

在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变,在每个腺体中的病变可以是多发的,故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。

当多个腺体有病变时,治疗的顺序决定于每种病变的严重性,如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的高血压危象发作、原发性甲状旁腺功能亢进症的高血钙、垂体瘤所致的进行性视野缺损及其他压迫症状等,都应首先治疗。一般来说,对上述病变应尽可能采取外科手术治疗,切除肿瘤或大部分增生的腺体。若为恶性肿瘤及有转移时,除手术外可考虑药物或放射治疗,如胰腺恶性肿瘤可用链唑霉素治疗,甲状腺髓样癌除做甲状腺全切除术外应接受甲状腺激素的替代治疗。对MEN–Ⅱb中的类马尔方体型不需处理,面部神经瘤一般不会癌变,故也不需处理。

由于MEN有明显的遗传倾向,在一个家族中,可在不同的时间内、不同的家族成员中出现内分泌腺体的病变,故应对MEN病人及家族成员进行严密随访及定期复查,以达到早期发现,早期治疗。

带多发性内分泌腺疾病字词语

带多发性内分泌腺疾病字成语


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